Acompañando al paciente con cardiopatías congénitas desde la infancia hasta la edad adulta
¿Qué son las cardiopatías congénitas?
Las cardiopatías congénitas (CC) son malformaciones estructurales del corazón, grandes vasos o de los drenajes venosos. Se producen durante el desarrollo embrionario siendo el grado de complejidad muy variable. Pese a que existen múltiples clasificaciones se suelen dividir en tres niveles: simples, moderadas y severas. A día de hoy la gran mayoría de los diagnósticos se realizan en el periodo prenatal gracias a la ecografía fetal llevada a cabo en gran parte por cardiólogos pediátricos especializados en ello.
Relevancia: una patología en ascenso.
Pese a que el número de nacimientos con Cardiopatías Congénitas complejas está en descenso en países desarrollados, en gran medida por la detección precoz intrauterina, el número de pacientes con Cardiopatías Congénitas en la edad adulta ha aumentado. El perfeccionamiento de las técnicas quirúrgicas tanto paliativas como de reparación, así como los tratamientos percutáneos, hacen que la gran mayoría de los pacientes (90%) lleguen a la edad adulta. Es recomendable que todos los pacientes sean visitados al menos una vez en la vida por un centro especializado. De manera que los especialistas en CCA determinen el grado de complejidad, intervalos de seguimiento y el lugar más óptimo en cada caso.
Transición a la edad adulta: Desde cardiología pediátrica a cardiología de adultos.
La transferencia a unidades especializadas llevadas por cardiólogos de adultos se ha de preceder de una fase de transición sin interrupciones. Es un momento clave para establecer y fomentar la confianza entre el médico y el paciente. Cardiólogos de adultos y cardiólogos pediátricos se suelen reunir para conocer al paciente de manera global y consensuan decisiones terapéuticas de cara al futuro próximo. El papel de la enfermería es fundamental para consolidar ese gran cambio.
Equipo multidisciplinar: Lesiones residuales y otras complicaciones.
Dada la gran variabilidad de las CC, existen múltiples escenarios a los que nos podemos encontrar: insuficiencia cardíaca, endocarditis infecciosa o eventos arrítmicos.
- Insuficiencia cardíaca: La insuficiencia cardíaca es una condición en la cual el corazón no puede bombear la cantidad de sangre necesaria para satisfacer las demandas del cuerpo. Los síntomas comunes incluyen fatiga, dificultad para respirar, hinchazón en las piernas y dificultad para realizar actividades físicas.
- Endocarditis infecciosa: se trata de una infección que afecta principalmente a las válvulas cardíacas o material protésico. Suele ocurrir cuando bacterias u otros microorganismos ingresan al torrente sanguíneo y se adhieren a las superficies del corazón.
- Eventos arrítmicos: Los eventos arrítmicos se refieren a irregularidades en el ritmo cardíaco. Las arritmias pueden ser latidos cardíacos demasiado rápidos (taquicardia), demasiado lentos (bradicardia) o irregulares.
Es importante conocer la anatomía y fisiopatología de cada cardiopatía, así como las posibles complicaciones que pueden surgir a lo largo de la evolución. Para ello, también será fundamental conocer el tipo de cirugía paliativa o reparadora previa. Hoy en día existen múltiples avances para realizar un diagnóstico preciso. El ecocardiograma sigue siendo una herramienta de gran utilidad habiendo cobrado gran relevancia otras pruebas de imagen como la resonancia magnética cardíaca o el TAC.
Respecto al tratamiento de las lesiones residuales, existe un gran abanico de posibilidades. El tratamiento percutáneo de algunas lesiones evita en muchas ocasiones una nueva cirugía. Los eventos arrítmicos aparecen con mucha frecuencia, siendo una de las complicaciones principales en la edad adulta y que en muchas ocasiones determinan la calidad de vida de nuestros pacientes. Se requiere de electrofisiólogos con experiencia en CC para un tratamiento exitoso.
Dado que las CC pueden presentar complicaciones, en la mayoría de los casos, requieren un seguimiento de por vida.
CC y deporte:
Las recomendaciones sobre el ejercicio se deben de basar en la capacidad del paciente, cardiopatía subyacente, riesgo de complicaciones como el desarrollo de arritmias o descompensación aguda. La tendencia tradicional a desaconsejar la práctica deportiva en presencia de una cardiopatía se ha abandonado y, como recomendación general, el ejercicio dinámico es más adecuado que el estático. La evaluación de la capacidad para hacer ejercicio se ha de realizar antes de dar las recomendaciones y algunas afecciones requieren más precaución (ej: obstrucción del tracto de salida o disfunción ventricular). Para más información: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa501
CC y embarazo: ¿Me puedo quedar embarazada?
El deseo de ser madre se debe de abordar en la consulta de manera activa para poder ofrecer un correcto asesoramiento reproductivo y anticonceptivo. Si bien la mayoría de las pacientes con CC toleran bien el embarazo, aquellas con CC complejas presentan un riesgo aumentado. El estado funcional antes del embarazo, la función ventricular, así como la gravedad de las lesiones o eventos cardíacos tienen valor pronóstico. La escala OMS modificada ayuda a establecer el riesgo individual de la paciente estratificando el riesgo en cuatro grados (I-IV). Además, un equipo multidisciplinar formado por ginecólogos, anestesistas, genetistas y neonatólogos participan en la planificación y atención a la embarazada de manera temprana incluyendo el plan de parto. Para más información: guía ESC 2018 sobre el tratamiento de las enfermedades cardiovasculares durante el embarazo: https://doi.org/10.1016/j.recesp.2018.12.004
Heredabilidad: ¿Lo puedo trasmitir al bebé?
Respecto a la heredabilidad de las cardiopatías congénitas, el riesgo general de transmisión a la descendencia se encuentra en torno al 5%. Esta estimación es muy variable en función de si existe un trastorno genético conocido u otros factores de riesgo sobreañadidos. Si bien el conocimiento en este aspecto es todavía incompleto, la evidencia hoy en día indica que la genética contribuye de manera sustancial. El conocer la base genética influye en el asesoramiento sobre el riesgo de recurrencia a la descendencia y abre otras opciones como son el diagnóstico genético prenatal y preimplantacional. Independientemente de haber identificado la causa genética, se recomienda una ecocardiografía fetal en un centro especializado a las 16-18 semanas.
Conclusiones
En conclusión, las cardiopatías congénitas representan un desafío que, con los avances médicos actuales, se puede abordar con éxito. La clave reside en la atención personalizada, desde el diagnóstico prenatal hasta la transición entre cardiólogos pediátricos y de adultos. Recordemos que cada paciente es único, y la comprensión de su realidad individual guía el camino hacia una vida plena y saludable.
